Disgenesia tubular renal en el Centro Hospitalario Pereira Rosell

Regina Cordobez; Leandro Lucas; Alvaro Dendi; Mario Moraes

doi:10.31134/ap.91.4.5

v. 91 n. 4 (2020), Caso Clínico

v. 91 n. 4 (2020)

Disgenesia tubular renal no Centro Hospitalar Pereira Rossell

Caso Clínico

https://doi.org/10.31134/ap.91.4.5

Publicado 2020-08-01

Regina Cordobez
Leandro Lucas
Alvaro Dendi
Mario Moraes

Regina Cordobez

Leandro Lucas

Alvaro Dendi

Mario Moraes

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Palavras-chave

Anomalias congênitas
Túbulos renais
Oligoidrâmnio
Insuficiência renal
Recém nascido

Como Citar

Cordobez, R., Lucas, L., Dendi, A., & Moraes, M. (2020). Disgenesia tubular renal no Centro Hospitalar Pereira Rossell. Archivos De Pediatría Del Uruguay, 91(4), 231–236. https://doi.org/10.31134/ap.91.4.5

Resumo

A disgenesia tubular renal é uma doença autossômica recessiva adquirida ou herdada. Manifesta-se durante o estágio fetal como oligoâmnio causado pela anúria fetal e no recém-nascido como anúria persistente, hipoplasia pulmonar, hipotensão grave refratária e alteração da ossificação dos ossos cranianos. Histologicamente, é uma alteração do desenvolvimento dos túbulos renais. Apresentamos um caso clínico de um recém-nascido que apresentou insuficiência renal, dismorfias múltiplas e hipoplasia pulmonar ao nascer, falecido aos 3 dias de vida e cuja autópsia estabelece o diagnóstico de disgenesia tubular renal.

https://doi.org/10.31134/ap.91.4.5

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