Keywords
Poliangitis Microscópica
Vasculitis Asociadas a Anticuerpos Citoplasmático
Antineutrofilos
Niño
How to Cite
Abstract
Introducción: la hemosiderosis pulmonar (HP) es una enfermedad crónica, rara, caracterizada por hemorragia alveolar y acumulación de hemosiderina en los macrófagos alveolares. Puede ocurrir como una enfermedad primitiva pulmonar o secundaria a vasculitis y enfermedades cardíacas.
Objetivos: describir el abordaje diagnóstico y terapéutico de una niña con HP secundaria a poliangeitis microscópica.
Caso clínico: 2 años, sexo femenino. Síndrome de Down (SD), comunicación auriculoventricular corregida. Bronquiolitis grave a los 22 meses, posteriormente sibilancias recurrentes. Un mes previo al ingreso, anemia severa de perfil ferropénico que requiere transfusión. Cuatro días previos instala síntomas respiratorios y fatiga progresiva en apirexia. Examen físico: reactiva, regular estado general, palidez cutánea no mucosa. Tirajes, sibilancias y subcrepitantes bilaterales. Soplo sistólico 2/6. Se realiza: oxigenoterapia, broncodilatadores y corticoides. Radiografía: infiltrado intersticial bilateral y difuso, sin cardiomegalia. Hemograma: anemia leve, microcítica, hipocrómica. Metabolismo del hierro confirma ferropenia. Orina: microhematuria transitoria. Función renal normal. Fibrobroncoscopía con lavado bronquioalveolar (LAB): macrófagos con gránulos amarronados sugestivos de hemosiderina. Estudios etiológicos, anticuerpos (Ac): antinucleares positivos (1/80), anticardiolipinas e inhibidor lúpico negativos. Ac antimembrana basal glomerular (MBG) negativo. Ac anticitoplasma de neutrófilo (ANCA) positivo patrón P-ANCA, Ac antimieloperoxidasa (MPO) positivos, Ac antiproteinasa 3 (PR3) negativo. Con planteo de poliangeitis microscópica se inicia metilprednisolona, luego corticoides orales e inmunosupresores. Mejoría clínica, sin recaídas, se suspende el oxígeno, no reitera microhematuria, continúa con micofenolato en seguimiento.
Discusión: la anemia ferropénica severa con repercusión hemodinámica en un niño con SD orientó a HP. El LAB lo confirmó. La ausencia de afectación renal con microhematuria transitoria y Ac anti-MBG negativos alejó el síndrome de Goodpasture. Los Ac ANCA positivos con el patrón detectado orientaron a poliangeitis microscópica. El pronóstico es variable, siendo peor en casos con recaídas, corticodependencia o falta de recuperación completa. Se sugiere seguimiento individualizado, interdisciplinario, a largo plazo.
References
Contreras I, Andrade R, Hemosiderosis pulmonar idiopática: presentación de un caso y revisión de la literatura. Neumol Pediatr 2020; 15(3):406-10. doi: 10.51451/np.v15i3.72.
Prego J, Otormin M, Hemosiderosis pulmonar. Síndrome de Goodpasture. Arch Pediatr Urug 2001; 72(Supl 1):S74-7.
Poggi V, Lo Vecchio A, Menna F, Menna G. Idiopathic pulmonary hemosiderosis: a rare cause of iron-deficiency anemia in childhood. J Pediatr Hematol Oncol 2011; 33(4):e160-2. doi: 10.1097/MPH.0b013e318212a6df.
Rivero M, Seiglie F, Luís M, Pantoja O, Arencibia A. Hemosiderosis Pulmonar Idiopática. Rev Cubana Pediatr 2012; 84(2):293-300.
Maggiolo J, Rubilar L, Girardi G. Hemosiderosis pulmonar idiopática: seguimiento de pacientes durante 25 años (1995-2009). Rev Chil Enferm Respir 2021; 37(2):132-8. doi: 10.4067/S0717-73482021000200132.
Zhang Y, Luo F, Wang N, Song Y, Tao Y. Clinical characteristics and prognosis of idiopathic pulmonary hemosiderosis in pediatric patients. J Int Med Res 2019; 47(1):293-302. doi: 10.1177/0300060518800652.
Dilú Z, Cunill S, Tamayo C, Puzo M, Dilú C. Hemosiderosis pulmonar en un lactante. MEDISAN 2013; 17:726-31.
Rubilar L, Maggiolo J, Girardi G, González R. Hemosiderosis pulmonar idiopática: evolución de 5 niños. Rev Chil Pediatr 2003; 74(2):186-92. doi: 10.4067/S0370-41062003000200007.
Sanz V, López A, Castro M, Sevilla J, García A, Villa J. Anemia aguda grave recidivante como manifestación principal de una hemosiderosis pulmonar idiopática. An Pediatr (Barc) 2011; 75(1):75-7. doi: 10.1016/j.anpedi.2011.02.017.
Castañeda S, Navarro A, Aguilar A, Hemosiderosis pulmonar. En: Martínez y Martínez R. La salud del niño y del adolescente. 5 ed. México: El Manual Moderno, 2005:898-901.
Alimi A, Taytard J, Abou R, Houdouin V, Forgeron A, Lubrano M, et al. Pulmonary hemosiderosis in children with Down syndrome: a national experience. Orphanet J Rare Dis 2018; 13(1):60. doi: 10.1186/s13023-018-0806-6.
McDowell K, Craven D. Complicaciones pulmonares del síndrome de Down durante la infancia. Rev Síndr Down 2010; 27(107):126-37.
Campos C. Trastornos respiratorios en niños con Síndrome de Down. Neumol Pediatr 2015; 10(3):101-5.
Galambos C, Minic A, Bush D, Nguyen D, Dodson B, Seedorf G, et al. Increased lung expression of anti-angiogenic factors in down syndrome: potential role in abnormal lung vascular growth and the risk for pulmonary hypertension. PLoS One 2016; 11(8):e0159005. doi: 10.1371/journal.pone.0159005.
Taytard J, Nathan N, de Blic J, Fayon M, Epaud R, Deschildre A, et al. New insights into pediatric idiopathic pulmonary hemosiderosis: the French RespiRare((r)) cohort. Orphanet J Rare Dis 2013; 8:161. doi: 10.1186/1750-1172-8-161.
Jacobs M, Jacobs Z, Guajardo J. Infantile pulmonary hemosiderosis. WebmedCentral Paediatr 2010; 1(10):WMC00907.
Senyigit A, Ayyildiz O, Babayigit C, Yildirim M, Büyükbayram H. Idiopathic pulmonary hemosiderosis. Eastern J Med 2001; 6(1):29-32.
Cid B, Feuerhake T, Méndez G, Talesnik E, Borzutzky A. Vasculitis asociadas a ANCA en pediatría, serie de casos clínicos. Andes Pediatr 2021; 92(6):904-10. doi: 10.32641/andespediatr.v92i6.3709.
Justa M, Heras M, Loris C, Plaza L, Alonso L. Poliangeitis microscópica: descripción de un caso. An Esp Pediatr 1998; 49:165-7.
Alcobendas R, Remesal A, Fernández P. Vasculitis asociadas a ANCA positivo. Protoc Diagn Ter Pediatr 2020; 2:239-48.
Ferrandiz R, Ferrandiz M. Childhood versus adult-onset primary vasculitides: are they part of the same clinical spectrum? Curr Rheumatol Rep 2019; 21(10):51. doi: 10.1007/s11926-019-0851-8.
Jariwala M, Laxer R. Primary vasculitis in childhood: GPA and MPA in childhood. Front Pediatr 2018; 6:226. doi: 10.3389/fped.2018.00226.
Yang C, Chiang B, Wang L. Aggressive corticosteroid treatment in childhood idiopathic pulmonary hemosiderosis with better outcome. J Formos Med Assoc 2021; 120(2):838-46. doi: 10.1016/j.jfma.2020.05.022.
This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 International License.
Copyright (c) 2024 Archivos de Pediatría del Uruguay