Palavras-chave
Feocromocitoma
Criança
Como Citar
Resumo
A hipertensão arterial (HA) tem tendência crescente nos pacientes pediátricos. O diagnóstico e o tratamento oportunos podem resolver uma possível causa subjacente e evitar danos agudos e de longo prazo. Feocromocitomas e paragangliomas são causas raras de AH em crianças.
O objetivo é relatar um caso de AH secundário a feocromocitoma de causa genética e atrofia do rim ipsilateral.
Apresentamos uma estudante assintomática de 9 anos com HA crônica grave, função renal normal e sem danos a órgãos-alvo. Ultrassonografia e ressonância magnética evidenciaram nódulo em topografia adrenal direita; Cintilografia com DMSA com captação direita de 12%. As metanefrinas urinárias e a reninemia estavam muito elevadas. PET foi positivo para feocromocitoma sem disseminação. Após queda lenta da pressão arterial, foi realizada ressecção cirúrgica; A anatomia patológica confirmou o diagnóstico e o caráter benigno. O estudo genético detectou a variante patogênica c.72+1G›A no gene SDHB. No pós-operatório, a HA persistiu, as metanefrinas normalizaram, a ultrassonografia Doppler mostrou hipovascularização na metade superior do rim e a função do DMSA diminuiu para 9%. Foi realizada nefrectomia. Os níveis de pressão arterial normalizaram-se no consultório, o acompanhamento ambulatorial era patológico.
O acompanhamento multidisciplinar deste paciente unirenal, com HA mascarada e possibilidade de recorrência tumoral e malignidade, é essencial.
Referências
Flynn J, Kaelber D, Baker C, Blowey D, Carroll A, Daniels S, et al; Subcommittee on Screening and Management of High Blood Pressure in Children. Clinical practice guideline for screening and management of high blood pressure in children and adolescents. Pediatrics 2017; 140(3):e20171904. doi: 10.1542/peds.2017-1904. Erratum in: Pediatrics 2017; 140(6):e20173035. doi: 10.1542/peds.2017-3035. Erratum in: Pediatrics 2018; 142(3):e20181739. doi: 10.1542/peds.2018-1739.
Lurbe E, Agabiti E, Cruickshank J, Dominiczak A, Erdine S, Hirth A, et al. 2016 European Society of Hypertension guidelines for the management of high blood pressure in children and adolescents. J Hypertens 2016; 34(10):1887-920. doi: 10.1097/HJH.0000000000001039.
Caggiani M, Farre Y. 3er Consenso uruguayo de hipertensión arterial en el niño y el adolescente. Arch Pediatr Urug 2006; 77(3):300-5.
Boggia J, Lujambio I, Noboa A. Hipertensión arterial. En: Boggia J, Malacrida L, Luzardo L. Fisopatología: mecanismos de las disfunciones orgánicas. Montevideo: BiblioMédica, 2017:137-58.
Pamporaki C, Hamplova B, Peitzsch M, Prejbisz A, Beuschlein F, Timmers H, et al. Characteristics of pediatric vs adult pheochromocytomas and paragangliomas. J Clin Endocrinol Metab 2017; 102(4):1122-32. doi: 10.1210/jc.2016-3829.
Neumann H, Young WJr, Eng C. Pheochromocytoma and Paraganglioma. N Engl J Med 2019; 381(6):552-65. doi: 10.1056/NEJMra1806651.
Kota S, Kota S, Meher L, Tripathy P, Sruti J, Modi K. Pheochromocytoma with renal artery stenosis: a case-based review of literature. J Cardiovasc Dis Res 2012; 3(1):36-9. doi: 10.4103/0975-3583.91601.
Chandra V, Thompson G, Bower T, Taler S. Renal artery stenosis and a functioning hilar paraganglioma: a rare cause of renovascular hypertension-a case report. Vasc Endovascular Surg 2004; 38(4):385-90. doi: 10.1177/153857440403800413.
Bholah R, Bunchman T. Review of pediatric pheochromocytoma and paraganglioma. Front Pediatr 2017; 5:155. doi: 10.3389/fped.2017.00155.
Sarathi V, Bandgar T, Lila A, Deshpande A, Dalvi A, Patwardhan S, et al. Coexistence of pheochromocytoma/praganglioma and renal artery stenosis. Indian J Endocrinol Metab 2012; 16(6):1009-11. doi: 10.4103/2230-8210.103022.
Rednam S, Erez A, Druker H, Janeway K, Kamihara J, Kohlmann W, et al. Von Hippel-Lindau and hereditary pheochromocytoma/paraganglioma syndromes: clinical features, genetics, and surveillance recommendations in childhood. Clin Cancer Res 2017; 23(12):e68-e75. doi: 10.1158/1078-0432.CCR-17-0547.
Instituto Nacional del Cáncer. Feocromocitoma y paragangliom: versión para profesionales de salud. Bethesda, MD: INC, 2023. Disponible en: https://www.cancer.gov/espanol/tipos/feocromocitoma/pro. (Consulta: 21 noviembre 2023).
Lenders J, Eisenhofer G, Mannelli M, Pacak K. Phaeochromocytoma. Lancet 2005; 366(9486):665-75. doi: 10.1016/S0140-6736(05)67139-5.
Januszewicz P, Wieteska A, Wyszynska T. Pheochromocytoma in children: difficulties in diagnosis and localization. Clin Exp Hypertens A 1990; 12(4):571-9. doi: 10.3109/10641969009073485.
Oleaga A, Goñi F. Feocromocitoma: actualización diagnóstica y terapéutica. Endocrinol Nutr 2008; 55(5):202-16. doi: 10.1016/S1575-0922(08)70669-7.
Achilli L, Bertoglio V. Feocromocitoma. Rosario, ARG: UNR, Cátedra de Anatomía y Fisiología Patológicas, Unidad de ciencias médicas, 2011. Disponible en: http://www.patologiafcm.com.ar/feocromocitoma. (Consulta: 21 noviembre 2023).
van Nederveen F, Gaal J, Favier J, Korpershoek E, Oldenburg R, de Bruyn E, et al. An immunohistochemical procedure to detect patients with paraganglioma and phaeochromocytoma with germline SDHB, SDHC, or SDHD gene mutations: a retrospective and prospective analysis. Lancet Oncol 2009; 10(8):764-71. doi: 10.1016/S1470-2045(09)70164-0.
Coulthard M. Managing severe hypertension in children. Pediatr Nephrol 2023; 38(10):3229-39. doi: 10.1007/s00467-023-05896-z.
Vaca L, Zayas H, García M, Granados J. Manejo anestésico de emergencia hipertensiva perioperatoria secundaria a tumores neuroendocrinos. Rev Fac Med (Méx) 2016; 59(6):27-31.
Mamilla D, Araque K, Brofferio A, Gonzales M, Sullivan J, Nilubol N, et al. Postoperative management in patients with pheochromocytoma and paraganglioma. Cancers (Basel) 2019; 11(7):936. doi: 10.3390/cancers11070936.
Weidmann P, Siegenthaler W, Ziegler W, Sulser H, Endres P, Werning C. Hypertension associated with tumors adjacent to renal arteries. Am J Med 1969; 47(4):528-33. doi: 10.1016/0002-9343(69)90183-1.
Hermida A, Lazaré H, López J, Calvo C. Hipertensión renovascular secundaria a feocromocitoma. Rev Clin Esp 2012; 212(9):467-73. doi: 10.1016/j.rce.2012.03.005.
Mitsnefes M, Wühl E. Role of hypertension in progression of pediatric CKD. Pediatr Nephrol 2023; 38(11):3519-28. doi: 10.1007/s00467-023-05894-1.
Flynn J, Urbina E, Brady T, Baker C, Daniels S, Hayman L, et al. Ambulatory blood pressure monitoring in children and adolescents: 2022 update: a scientific statement from the American Heart Association. Hypertension 2022; 79(7):e114-24. doi: 10.1161/HYP.0000000000000215.
Perrin E, Ravi H, Borra G, South A. Prevalence and risk factors of disordered eating behavior in youth with hypertension disorders. Pediatr Nephrol 2023; 38(11):3779-89. doi: 10.1007/s00467-023-05921-1.
Jochmanova I, Abcede A, Guerrero R, Malong C, Wesley R, Huynh T, et al. Clinical characteristics and outcomes of SDHB-related pheochromocytoma and paraganglioma in children and adolescents. J Cancer Res Clin Oncol 2020; 146(4):1051-63. doi: 10.1007/s00432-020-03138-5.
Strajina V, Dy B, Farley D, Richards M, McKenzie T, Bible K, et al. Surgical treatment of malignant pheochromocytoma and paraganglioma: retrospective case series. Ann Surg Oncol 2017; 24(6):1546-50. doi: 10.1245/s10434-016-5739-5.
Children's Oncology Group. Long-term follow-up guidelines for survivors of childhood, adolescent, and young adult cancers. Version 6.0 (October 2023). Disponible en: http://www.survivorshipguidelines.org. (Consulta: 21 noviembre 2023).
Weingarten T, Welch T, Moore T, Walters G, Whipple J, Cavalcante A, et al. Preoperative levels of catecholamines and metanephrines and intraoperative hemodynamics of patients undergoing pheochromocytoma and paraganglioma resection. Urology 2017; 100:131-8. doi: 10.1016/j.urology.2016.10.012.
Butz J, Weingarten T, Cavalcante A, Bancos I, Young WJr, McKenzie T, et al. Perioperative hemodynamics and outcomes of patients on metyrosine undergoing resection of pheochromocytoma or paraganglioma. Int J Surg 2017; 46:1-6. doi: 10.1016/j.ijsu.2017.08.026.
Este trabalho está licenciado sob uma licença Creative Commons Attribution 4.0 International License.
Copyright (c) 2025 Archivos de Pediatría del Uruguay