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Resumen
Las enfermedades inflamatorias desmielinizantes constituyen un amplio espectro de enfermedades con compromiso del sistema nervioso central. Entre ellas, la enfermedad asociada a anticuerpos contra la glucoproteína de la mielina de los oligodendrocitos (MOGAD) incluye síndromes con compromiso de sustancia blanca y gris. MOGAD se identifica mediante anticuerpos anti-MOG y se trata con inmunoterapia, presentando un buen pronóstico en la mayoría de los casos, aunque algunas formas recidivantes requieren tratamiento prolongado.
Objetivo: Describir características clínicas, tratamientos y evolución en niños con diagnóstico de MOGAD.
Metodología: Estudio observacional, descriptivo, retrospectivo, basado en historias clínicas de 14 pacientes con MOGAD.
Introducción: las enfermedades inflamatorias desmielinizantes constituyen un amplio espectro de enfermedades con compromiso del sistema nervioso central. Dentro de ellas se ubica la enfermedad asociada a anticuerpos contra la glucoproteína de la mielina de los oligodendrocitos (MOGAD). Esta incluye síndromes con compromiso de sustancia blanca y gris. MOGAD se diagnostica mediante anticuerpos anti-MOG, el tratamiento de elección es la inmunoterapia, presentando un buen pronóstico en la mayoría de los casos, aunque algunas formas recidivantes requieren tratamiento de mantenimiento.
Objetivos: describir las características clínicas, los tratamientos realizados y la evolución de un grupo de niños con diagnóstico de MOGAD atendidos en el Servicio de Neuropediatría del Centro Hospitalario Pereira Rossell entre enero de 2022 y junio de 2024.
Metodología: estudio observacional, descriptivo, retrospectivo, basado en historias clínicas de 14 pacientes con MOGAD.
Resultados: se incluyeron 14 pacientes (6 niñas y 8 niños) de 2 a 14 años, con una media de 8,7 años al momento del diagnóstico. Los fenotipos clínicos fueron: encefalomielitis diseminada aguda (n=1), mielitis transversa extensiva (n=4), espectro de neuromielitis óptica (n=4), encefalitis (n=4) y síndrome neurológico monofocal (n=1). Todos los pacientes recibieron metilprednisolona endovenosa, siendo este el único tratamiento en diez casos. Dos pacientes, además, requirieron plasmaféresis, uno inmunoglobulina intravenosa (IGIV), y otro, plasmaféresis, IGIV y rituximab. Cuatro pacientes presentaron recaídas, tres con neuritis óptica. Dos fueron tratados con azatioprina y dos con rituximab. Un paciente permanece con inmunosupresión debido a la gravedad inicial.
Conclusiones: MOGAD es una enfermedad desmielinizante con variados fenotipos clínicos. Requiere un alto índice de sospecha, existiendo un biomarcador específico y sensible. Habitualmente la respuesta al tratamiento es buena, con pocas recaídas y baja tasa de secuelas neurológicas.
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