(untitled) (Archivos de Pediatría del Uruguay, 2025)
Introdução: as doenças inflamatórias desmielinizantes constituem um amplo espectro de doenças com comprometimento do sistema nervoso central. Dentro delas, encontra-se a doença associada a anticorpos contra a glicoproteína da mielina dos oligodendrócitos (MOGAD). Esta inclui síndromes com comprometimento de substância branca e cinzenta. A MOGAD é diagnosticada mediante anticorpos anti-MOG; o tratamento de eleição é a imunoterapia, apresentando um bom prognóstico na maioria dos casos, embora algumas formas recidivantes requeiram tratamento de manutenção. Objetivos: descrever as características clínicas, os tratamentos realizados e a evolução de um grupo de crianças com diagnóstico de MOGAD atendidas no Serviço de Neuropediatria do Centro Hospitalar Pereira Rossell entre janeiro de 2022 e junho de 2024. Metodologia: estudo observacional, descritivo, retrospectivo, baseado em prontuários clínicos de 14 pacientes com MOGAD. Resultados: foram incluídos 14 pacientes (6 meninas e 8 meninos) de 2 a 14 anos, com uma média de 8,7 anos no momento do diagnóstico. Os fenótipos clínicos foram: encefalomielite disseminada aguda (n=1), mielite transversa extensiva (n=4), espectro de neuromielite óptica (n=4), encefalite (n=4) e síndrome neurológica monofocal (n=1). Todos os pacientes receberam metilprednisolona endovenosa, sendo este o único tratamento em 10 casos. Dois pacientes adicionalmente necessitaram de plasmaférese, um imunoglobulina intravenosa (IGIV), e outro plasmaférese, IGIV e rituximabe. Quatro pacientes apresentaram recaídas, três com neurite óptica. Dois foram tratados com azatioprina e dois com rituximabe. Um paciente permanece com imunossupressão devido à gravidade inicial. Conclusões: a MOGAD é uma doença desmielinizante com variados fenótipos clínicos. Requer um alto índice de suspeita, existindo um biomarcador específico e sensível. Habitualmente a resposta ao tratamento é positiva, com poucas recaídas e baixa taxa de sequelas neurológicas.