(untitled) (Archivos de Pediatría del Uruguay, 2023)
El tumor de Askin o tumor primitivo neuroectodérmico es una neoplasia de células pequeñas redondas que se origina de los tejidos blandos de la pared torácica, probablemente a partir de células embrionarias que migran de la cresta neural. Son tumores muy agresivos que metastatizan rápidamente y de forma diseminada. Clínicamente, los pacientes presentan una masa de tejidos blandos en la pared del tórax que puede cursar o no con dolor. Otras manifestaciones incluyen disnea, tos, pérdida de peso, síndrome de Horner y adenopatías regionales. La radiografía de tórax muestra una masa heterogénea extrapulmonar, por lo general de gran tamaño, que puede opacificar completamente el hemitórax. El pronóstico del tumor de Askin es pobre; sin embargo, el uso combinado de quimioterapia, cirugía y radiación ha mejorado el resultado de forma drástica.