(untitled) (Archivos de Pediatría del Uruguay, 2020)
Introducción: el síndrome nefrótico idiopático (SNI) constituye la glomerulopatía más frecuente en pediatría. El objetivo del estudio fue estimar la incidencia en pacientes usuarios del sector de asistencia pública y describir la respuesta al tratamiento, las características evolutivas y complicaciones. Método: se realizó un estudio descriptivo de una cohorte histórica de pacientes menores de 15 años asistidos en la Policlínica Nefrológica del Centro Hospitalario Pereira Rossell con debut de SNI entre 1/1/2009 y 31/12/2013, controlados hasta el 31/12/2015, usuarios de la Administración de los Servicios de Salud del Estado (ASSE). Se estimó la incidencia anual en pacientes de ASSE menores de 15 años según datos del informe del Sistema Nacional de Información (SINADI) del Ministerio de Salud Pública. Se registraron edad, sexo, talla, índice de masa corporal, respuesta al tratamiento inicial y evolución en aquellos con seguimiento >12 meses. Resultados: se incluyeron 42 pacientes con una relación masculino/femenino 2,2/1; la incidencia anual de SNI en la población de ASSE fue 3,05/100.000 niños menores de 15 años; 34 fueron corticosensibles (CS) y 8 corticorresistentes (CR). La edad media al debut fue 5 años en CS y 2 años 10 meses en CR. Se analizó la evolución en los 33 pacientes controlados durante un período de tiempo >12 meses, con una media de seguimiento de 4 años ± 1 año 9 meses; en estos niños, la frecuencia de los CS fue 78,7% (n=26) y de los CR 21,3% (n=7). Dentro de los CS, hubo 10 (38,6%) corticodependientes/recaedores frecuentes (CD), 8 tuvieron recaídas esporádicas y 8 no recayeron. Entre los CD, 5 recibieron ciclofosfamida, en 1 se suspendió la prednisona a los 3 meses, en 2 de ellos se descendió la dosis y los otros 2 no respondieron, uno de ellos logró la remisión mantenida con ciclosporina. De los 7 CR, 4 tuvieron remisión inicial con ciclosporina, uno remisión parcial y 2 fueron resistentes; 3 recibieron micofenolato mofetil, 2 sin respuesta, y uno tuvo remisión parcial. La biopsia en todos los CR mostró hialinosis focal y segmentaria. El estudio genético para NPHS2 y de WT1 realizado en 4 pacientes fue negativo. Al final del seguimiento, todos los pacientes CS estaban en remisión, 16/26 sin tratamiento. Entre los CR, 2 se encontraban en remisión con ciclosporina, 4 mantenían proteinuria nefrótica mantenida (una de ellas con una caída en la filtración glomerular de 60 m/min/1,73m2 sc) y otro se encontraba en diálisis crónica. Las complicaciones infecciosas graves se presentaron en 5 pacientes CR y 2 CS. Un paciente CD y un CR desarrollaron hipertensión arterial crónica. En los CD y CR se observó diferencia significativa del score Z del índice de masa corporal (IMC) y de la talla entre el inicio y el final del seguimiento. Conclusiones: la incidencia calculada corresponde solo al sector de asistencia pública de nuestro país, no refleja la incidencia global a nivel nacional, siendo comparable a la de otras series. La evolución de los pacientes CS y CR también fue similar a las descritas. El crecimiento de los niños expuestos a un tratamiento prolongado con corticoides se vio afectado. Debe ofrecerse a estos pacientes un tratamiento individualizado de acuerdo con las recomendaciones actuales para lograr mejores resultados.